Om Addison

Inledning

Addisons sjukdom är en ovanlig hormonell sjukdom och i Sverige finns totalt omkring 1500 personer med denna diagnos. Sjukdomen är oftast autoimmun dvs. immunförsvaret angriper kroppens egen vävnad, i det här fallet binjurebarken, vilket gör att den inte kan producera hormoner. Två av de viktigaste hormonerna är kortisol och aldosteron. Ovanliga orsaker till Addisons sjukdom i Sverige är tuberkulos och ärftliga sjukdomar som exempelvis adrenomyeloneuropati.

131206 Addison

Kortisol

Kortisol påverkar en mängd funktioner i kroppens alla celler såsom socker- och proteinomsättning. Mängden kortisol reglerar även bl.a. aptit och vikt. Höga halter av kortisol ökar matlusten och för lite ger sjukdomskänsla, dålig aptit och viktminskning.
Vid akuta påfrestningar, t ex infektioner eller i samband med kirurgiskt ingrepp, behöver kroppen extra kortisol. En frisk binjurebark ökar vid sådana tillfällen hormonproduktionen medan en person med Addisons sjukdom själv måste öka mängden kortisol med hjälp av tabletter. Kortisol ersätts numera med hydrokortisontabletter (Hydrocortone® eller Hydrokortison®).

Aldosteron

Aldosteron ökar kroppens natriumhalt genom att reglera saltutsöndringen i njurarna. När njurarna sparar natrium minskar samtidigt mängden kalium i kroppen (blodet). Den ökade natriumhalten leder till att kroppen kan behålla vätska och att blodtrycket hålls stabilt. Vid aldosteronbrist ersätts hormonet med tabletter (Florinef®).

DHEA

Dehydroepiandrosteron (DHEA) produceras också i binjurebarken. Det kan påverka välbefinnande hos kvinnor och män och influera sexuell lust hos kvinnor. DHEA kan omvandlas till andra aktiva hormoner som exempelvis androstendion, testosteron och östrogen. Nivån av DHEA i blodet minskar kraftigt med åren. Det pågår studier där man ger DHEA (tabletter Prasteron®) till Addisonpatienter men resultaten från studierna är inte entydiga och långtidseffekterna ännu okända.

ACTH

ACTH är ett hormon som produceras i hypofysen och reglerar kortisolomsättningen. Det styr binjurebarkens produktion av kortisol och DHEA medan aldosteron styrs ffa av hormonet renin som görs i njurarna. Om kortisolhalten i blodet minskar så ökar produktionen av ACTH. Om ACTH-nivåerna blir mycket höga blir man pigmenterad, då ACTH kan stimulera receptorer på pigmentceller i huden.

Symptom vid kortisolbrist

Många symptom på Addisons sjukdom är ospecifika och förekommer vid en rad andra sjukdomar. Här ingår trötthet, svaghet, yrsel, muskelvärk, aptitlöshet, illamående och viktnedgång. Vissa symptom som salthunger och ökad hudpigmentering är mer specifika. I senare stadier av sjukdomen, ofta i samband med en Addisonkris, tillkommer buksmärtor och kräkningar.

Diagnos

Vid misstänkt Addisons sjukdom skall behandling ges direkt. Diagnostik kan alltid bedrivas i lugnt skede med hjälp av bl.a. Synacthenntest (kortisolfrisättning efter ACTH-tillförsel), mätning av ACTH och genom analys av 21-hydroxylas-antikroppar, som är en markör för den autoimmuna destruktionen av binjurebarken.
Läs mer om utredning här!

Ökad risk för andra autoimmuna sjukdomar

Om man har en autoimmun sjukdom ökar risken för att få flera sådana. De vanligaste associerade autoimmuna sjukdomarna är sköldkörtelinflammation (vilket kan ge låg ämnesomsättning) och brist på vitamin B12. Därför bör sköldkörtelprover och vitamin B12 kontrolleras årligen vid Addisons sjukdom. Ungefär 10% av patienterna med Addisons sjukdom utvecklar vitiligo, en ofarlig förlust av pigmentceller i huden som inte kräver någon behandling.

Magsjuka – Addisonpatientens akilleshäl

Efter insatt behandling med hydrokortison och Florinef ®så kan de flesta Addisonpatienter leva ett helt normalt liv. Det är dock viktigt att vara uppmärksam på att magsjuka leder till förluster av vätska och salter samtidigt som kroppen inte förmår ta upp medicinerna när de behövs som bäst. Det är då av största vikt att snabbt söka sjukvård för att få behandling med intravenös saltlösning och intravenöst kortisol (SoluCortef®).

Då binjurebarken inte fungerar och kan producera hormoner reagerar kroppen på detta om inte kroppen får ersättning i form av ex. tabletter. Några av symptomen och tecken på sjukdomen är:

  • Trötthet
  • Svaghet
  • Muskelvärk
  • Viktnedgång
  • Illamående
  • Hyperpigmentering
  • Lågt blodtryck
  • Salthunger
  • Kräkningar
  • Buksmärtor

Skriv ut vår folder här!*
Skriv ut!

Du kan även beställa eller ladda ner en folder från Socialstyrelsen sällsynta diagnoser:
Ladda ner eller beställ här!

*Text ovan och i vår folder är skriven av:

Martin Norrman och Karina Johansson och texten är granskad av:
Professor Olle Kämpe, Uppsala, Professor Tommy Olsson, Umeå, Dr Mats Ryberg och Dr Per Dahlqvist

Källor:
Rydqvist, Lars-Göran & Winroth, Jan (2004). Idrott, friskvård, hälsa & hälsopromotion. Holmbergs i Malmö.
Olsson, Tommy & Valdemarsson, Stig (2005/2006). Läkemedelsboken (s.503).
Werner Sigbritt (2007), Endokrinologi. Andra upplagan. Liber AB, Stockholm