Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom är en ovanlig hormonell sjukdom och i Sverige finns totalt omkring 1500 personer med denna diagnos. Sjukdomen är oftast autoimmun dvs. immunförsvaret angriper kroppens egen vävnad, i det här fallet binjurebarken, vilket gör att den inte kan producera hormoner. Två av de livsviktigaste hormonerna är kortisol och aldosteron. Utan kortisol kan man inte leva.

Medicinering varje dag

Att medicinera i vardagen är ett ständigt pussel. Vi är alla olika med olika behov och stresstolerans. Vi kan inte råda i individuella fall utan vi ger en allmän information.

Tanken är att man ersätter de hormoner som är förstörda och därför saknas i binjurebarken. Det saknas kortisol, aldosteron och DHEA.
De ersätts med hydrokortison (kortisol), florinef (aldosteron) och prasteron (DHEA).

De flesta tar hydrokortison (som numera kallas för kortisol) av olika fabrikat.
 
Just nu är en hel del hydrokortison restnoterade vilket innebär bekymmer för många patienter.
Somliga tar hydrokortisonet 2 - 4 ggr / dag med högst dos på morgonen utom de som tar Plenadren. Den skall endast tas på morgonen och skall räcka över hela dygnet. Om patienten inte mår bra på ett hydrokortison bör man byta till ett annat märke.

Som princip är att man bör stå på lägsta möjliga dos, vilket innebär att man kan behöva öka på vid behov. Dessa behov kan skilja sig åt från person till person. Att öka sin dos vid extraordinära situationer under kortare perioder gör ingen skada.

Samtliga med binjurebarksvikt bör ha Solu-Cortef hemma.

Det är ett hydrokortison som ges intramuskulärt. Intravenöst ges endast av sjukvårdspersonal.

Nu har ca 90 % Solu-Cortef hemma och de allra flesta har fått sprutträning.
Vid en Addisonkris kan patienten själv eller en anhörig ge en spruta och sedan ringa ambulans. Det är mycket viktigt att patienten får snabbt sjukhusvård och saltdropp.

En normal dos hydrokortison är 15 – 30 mg hydrokortison per dag, fördelat på 2 – 4 ggr om dagen, med högsta dosen på morgonen. Här får man pröva sig fram tills man hittar den normala kortisondosen som är för normala förhållanden. För det mesta går det bra att hålla den normala dosen och patienten bör inte höja sin dos i onödan. Det är viktigt att patienten lär känna sin kropp och ökar när det behövs. När patienten känner sig riktigt dåligt är det självklart att höja dosen. Man kan även höja i förväg inför något som man vet är fysiskt eller psykiskt stressande.

En normal dos Florinef är 0,05 – 0,2 mg per dag, men kan ökas om patienten svettas extra mycket av olika anledningar eller om blodtrycket ligger alldeles för lågt.

En normal dos Prasteron är 10 – 50 mg per dag.

Medicinering vid Addisonkris

100 mg Solu-Cortef och dropp med saltlösning. Sedan 100 mg Solu-Cortef var 4 - 6:e timme tills patienten kan ta kortison oralt, 2 x normal dos i 12 – 24 timmar och för att sedan långsamt trappa ner enligt gängse schema.

Här nedan visar vi ett schema över en Addisonkris.

Medicinering vid sjukdom & stress

Influensa / infektion / kräkning / trauma / operation / undersökningar mm.

Influensa och Infektion med feber
Drabbas patienten av en infektion med lite feber höjer man dosen enligt schema för feber.
Beroende på grundtemperatur, höjer man sin normala dos per grad. (En del har låg
temperatur och då gäller att höja vid en grads temperaturstegring.)
>38 grader 2 x normal dos
>39 grader 3 x normal dos

Influensa eller infektion med hög feber
Om patienten känner sig riktigt dåligt, bör patienten åka in akut till sjukhus!
Vi svår covid behövs sjukhusvård och Solu-Cortef och natriumdropp. Därutöver, extra ”covid-kortison”, som ges först om prover visar att det finns onormal inflammation.

Kräkning
Maginfluensa med kräkning är ett allvarligt tillstånd för en Addisonsjuk. Det uppstår kroppslig stress och om personen inte får behålla sitt kortison kan det vara direkt livsfarligt. Vid kräkning mer än en gång bör akutsjukvård uppsökas. Kräkning kan även vara ett tecken på en Addisonkris. Då är det extra viktigt att snabbt få Solu-Cortef och dropp med koksaltlösning. Om det är långt till sjukhus eller att väntan blir lång efter ambulans är det bra om patienten kan ge sig en spruta med Solu-Cortef. Ambulanspersonalen bör även kunna ge kortison och dropp på plats.

Olycka med kroppskada
Vid en allvarlig kroppskada är det viktigt att snabbt få kortison för att undvika chock. Patienten bör omedelbart ta minst 50 mg hydrokortison oralt. Om det finns möjlighet, bör patienten ge sig en spruta Solu-Cortef. Ett brutet ben eller arm, liksom brännskada eller blödning, är allvarligt för en Addisonsjuk. Ambulansteamet bör ge Solu-Cortef och dropp med koksaltlösning redan i ambulansen. Hydrokortison och dropp är extra viktigt för en Addisonsjuk, för att undvika en Addisonkris med cirkulationssvikt.

Medicinering vid operation

Operation
Operation med lokal bedövning 100 mg Solu-Cortef I.M. före bedövning. Dubbel dos 12 – 24 timmar efter. Rådgör alltid med en endokrinolog!

Vid större operation
100 mg Solu-Cortef I.V. bör ges innan sövning. Solu-Cortef skall ges i dropp med koksaltlösning under operationen och sedan ges 100 mg Solu-Cortef var 4 – 6:e tim I.V./I.M. och dropp tills patienten kan äta och dricka. Dubbel tablettdos de närmaste 48 timmarna med ersättning av florinef. Patienten kan återgå till normal dos, om det inte uppstår komplikationer med feber och infektion.

Vid mindre operation
Borttagning av födelsemärken och liknande mindre ingrepp brukar inte kräva extra medicinering. Om patienten är orolig kan dubbel dos tas innan ingreppet.

Medicinering vid undersökningar

Undersökningar
Vid koloskopi eller röntgen med kontrast:
Vid kraftig laxering inför undersökningar som till exempel koloskopi bör en endokrinolog konsulteras. Patienten kan komma att behöva läggas in för Solu-Cortef och dropp.
100 mg Solu-Cortef I.M. precis innan undersökningen. Sedan 2 x normal dos i ca 12 – 24 timmar för att sedan återgå till normal dos. Rådgör gärna med en endokrinolog. Vid endoskopi och gastroskopi 50 – 100 mg Solu-Cortef I.M. precis innan undersökningen. Patienten bör sedan ta 2 x normal dos i ca 12 – 24 timmar och för att sedan återgå till normal dos.

Läs mer på vår hemsida addison.se