Vad är Morbus Addison / primär binjurebarksvikt?

Cirka sextusen personer i Sverige lider av binjurebarksvikt varav
cirka ettusenfemhundra har Morbus Addison / Addisons sjukdom / primär binjurebarksvikt.

Orsak till binjurebarksvikt kan vara:
1. Primär / Addisons sjukdom Morbus Addison (oftast autoimmun)
2. Sekundär / Hypofystumör
3. Sekundär / Hypofyssvikt
4. Tertiär / Iatrogen binjurebarksvikt (läkemedelsutlöst)

Addisons sjukdom (Morbus Addison) kallar vi primär binjurebarksvikt
eftersom felet sitter i binjurebarken.
Sitter felet i hypofysen kallar vi det sekundär binjurebarksvikt.
Hypofyshormonet ACTH är lågt och då skrumpnar binjurebarken.
Iatrogen binjurebarksvikt är utlöst av hög eller långvarig kortisonbehandling.

Vad är binjurebarksvikt?
Binjurebarksvikt innebär att binjurebarken inte kan producera tillräckligt
av det livsviktiga hormonet kortisol.
Kortisol är ett stresshormon och utan det kan vi inte leva. En
normal människa producerar cirka 10–15 mg kortisol/dygn. Vid
fysisk och psykisk stress produceras mycket mer.
Har man fått diagnos binjurebarksvikt måste man ersätta det
kortisol man inte har med kortison. Kortison omvandlas i vår
kropp till kortisol. Om man inte ersätter med kortison kommer
kroppen till slut att få cirkulationssvikt med hjärtstopp.

Det betyder att man måste ersätta med en passande dos varje
dag. Den vanligaste dygnsdosen är 20–30 mg hydrokortison/dygn.
Dosen delas vanligtvis upp till två till tre gånger om dagen. Hydrokortisonet
Plenadren är en depåtablett och tas endast en gång på
morgonen. Dygnsdosen är en grunddos som kan behövas ändras
efter dagsformen. Det är oerhört viktigt att känna till.
Varför är binjurebarksvikt så allvarligt?
Om man utsätts för stress måste man genast öka sin kortisondos.
Stress kan betyda feber, trauma, influensa, infektion med mera. Får
man kräkningar, mycket hög feber, stor skada eller genomgår en
operation måste hydrokortison ges i stora doser intravenöst/intramuskulärt
med tillhörande dropp med saltlösning.
Det är viktigt att sjukvården känner till det, eftersom en maginfluensa
och kräkning snabbt kan leda till en akut kris och bli till
ett livshotande tillstånd. En frisk person får en naturlig kortisolstegring
vid dessa tillfällen.

Addisons sjukdom, primär binjurebarksvikt / Morbus Addison.
Addisons sjukdom är en ovanlig sjukdom och i Sverige finns totalt
omkring ettusenfemhundra personer med denna diagnos. Sjukdomen
är oftast autoimmun, det vill säga att immunförsvaret angriper
kroppens egen vävnad, i det här fallet binjurebarken, vilket gör att
den inte kan producera hormoner.
Två av de viktigaste hormonerna är kortisol och aldosteron.
Ovanliga orsaker till Addisons sjukdom i Sverige är tuberkulos och
sällsynta ärftliga sjukdomar.
Morbus Addison är en kronisk sjukdom som man aldrig
kan bli frisk ifrån.

Slutar man ta kortison dör man. Man kan aldrig trappa
helt ur sin medicinering.

Hypofystumör
Hypofystumörer är oftast godartade. Vid en operation av tumören
kan man behöva ta bort hela eller delar av hypofysen som är liten
som en ärta. Då måste man ersätta de hormoner som fattas, såsom
kortisol, sköldkörtelhormon, könshormoner, tillväxthormon och
vattensparande hormon ADH.

Hypofysinsufficiens
Samtliga, någon eller några av hypofyshormonerna kan saknas.
Det kan vara autoimmunt eller skadad hypofys till exempel av
strålning, blödning eller infektion.

Tertiär / Iatrogen binjurebarksvikt
Vid långvarig kortisonbehandling eller höga doser kortison kan
binjurebarken ”stänga ner” sin egen kortisolproduktion och ge
binjurebarksvikt. Alla symptom på lågt kortisol kan finnas med i
bilden. Vid ett synachtentest kan man konstatera om det är dålig
egenproduktion av kortisol. Binjurebarksvikt kan till och med utlösas
av kortisoninnehållande astmasprayer.
De flesta, men inte alla, får i gång sin egen kortisolproduktion,
men det kan ta år efter avslutad behandling. Ofta måste man ge
kortison under en begränsad tid för att sedan trappa ner långsamt.
Vissa patienter får det extra besvärligt eftersom de mår mycket
dåligt under tiden. Det ligger på läkarnas ansvar att upplysa sina
patienter om riskerna vid en kortisonbehandling. Ibland är sjukdomen
så beskaffad att det inte finns något val, men det är viktigt att
känna till riskerna.